NEUROFIBROMATOSIS

Retiran médicos del IMSS Guerrero tumor de 6 cm en laringe a un hombre

El paciente de 39 años tiene diagnóstico de Enfermedad de Von Recklinghausen, también conocida como neurofibromatosis tipo 1 ¿Qué es?

Paciente recibe tratamiento oportuno ante tumor originado por neurofibromatosis tipo 1.
Paciente recibe tratamiento oportuno ante tumor originado por neurofibromatosis tipo 1.Créditos: Cortesía
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Retiran el Hospital General Regional (HGR) No. 1 “Vicente Guerrero” del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) tumoración de 6 centímetros que dificultaban la oxigenación y correcta deglución de Julio “N”, quien vive con la Enfermedad de Von Recklinghausen o neurofibromatosis tipo 1 la cual provocó el desarrollo del tumor con una dureza similar a la de una jícama pequeña. La tumoración creció sustancialmente en 2 meses.

“El tumor era una lesión muy dura, como una papa, era necesario descartar un linfoma, aunque los linfomas son tumores más blandos. Estaba de 6 por 5 centímetros, como una papa pequeña. Puede ser que ya la tenía más pequeña y empezó a crecer, y es cuando se da cuenta, pero los tumores avanzan en el rango de los 6 meses”, menciona José Guadalupe Muñoz Camacho, cirujano oncólogo del HGR No. 1 en un comunicado de prensa.

Actualmente Julio “N” está en rehabilitación, pues el tumor ocasionó lesiones a los músculos laríngeos. Salomón García Andraca, director del HGR No.1, resaltó que el centro de salud del IMSS cuenta con la infraestructura y personal médico capacitado lo cual permitió dar una atención adecuada y oportuna a Julio para liberarlo de la tumoración.

¿Qué causa la neurofibromatosis?

La Enfermedad de Von Recklinghausen o neurofibromatosis, de acuerdo con Mayo Clinic, son un grupo de trastornos genéticos que provoca la formación de tumores en el tejido del nervio. Dichos tumores pueden desarrollarse en cualquier lugar del sistema nervioso, como el cerebro, la médula espinal o los nervios. Las complicaciones de la neurofibromatosis pueden incluir la pérdida auditiva y de visión, la discapacidad del aprendizaje, problemas cardíacos y cardiovasculares y dolor intenso. Manual MSD detalla los 3 tipos de neurofibromatosis:

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  • Neurofibromatosis Tipo 1: también llamada Enfermedad de Von Recklinghausen o NF1, es la más frecuente. Ocurre en 1 de 2,500 a 3,000 personas. Esta enfermedad causa manifestaciones neurológicas, cutáneas y a veces óseas o partes blancas
  • Neurofibromatosis Tipo 2: (NF2) representa el 10% de los casos y representa aproximadamente 1 de 35,000 personas. Se manifiesta principalmente como neuromas acústicos bilaterales congénitos
  • Schwannomatosis: es un trastorno poco común. En 15% de los casos, este tipo es familiar y está relacionado con una mutación germinal en el gen SMARCB1.

Un estudio de la revista ‘Archivos Argentinos de Pediatría’ informa que los neurofibromas laríngeos (NFL) representan una causa extremadamente rara de obstrucción de la vía aérea superior. En la mayoría de los casos suele estar asociada a la neurofibromatosis tipo 1 o tipo 2, pero también puede ocurrir de manera aislada. El tratamiento es la resección completa del tumor mediante abordaje endoscópico, una cirugía abierta reservada para tumores de gran extensión.

¿Cómo el IMSS intervino en el tumor provocado por neurofibromatosis?

En el caso de Julio “N” al tener neurofibromatosis tipo 1, comenzó a verse afectado en sus vías respiratorias y para poder deglutir. El doctor José Guadalupe Muñoz Camacho relata que el tumor estaba fijo en el cuello del lado izquierdo, apretando los músculos que rodeaban la laringe, evitando el paso del oxígeno.  En caso de no haber sido atendido, Juan “N” pudo haber perdido la vida.

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El equipo de especialistas también realizó estudios para descartar la posibilidad de cáncer por lo cual identificaron que se trataba de una tumoración benigna. El IMSS destaca que la operación le dio al paciente una segunda oportunidad de vida, por su parte Juan “N” agradeció la atención recibida.

“Contamos en el hospital con oncólogos médicos y quirúrgicos que nos resuelven todas las patologías oncológicas, tanto como de cuello, colon, útero, intestino, estómago, entre otros y la gran mayoría de casos se resuelven en este hospital, sólo algunos casos que así lo requieran son enviados a Tercer Nivel de atención”, expresó el director del HGR No.1.

(Con información de Instituto Mexicano del Seguro Social, Elsevier, Mayo Clinic, Manual MSD)

Paciente recibe tratamiento oportuno ante tumor originado por neurofibromatosis tipo 1.